Rückenmarkstumore

Spinale Tumoren machen ca. 10-20 % der Tumoren des Zentralnervensystems aus. Sie werden eingeteilt in primäre Tumoren, die aus Nervengewebszellen entstehen und Tumoren, die von aussen her den Wirbelkanal infiltrieren (z.B. Knochentumoren) bzw. von anderen Stellen im Körper in den Wirbelkanal oder das Rückenmark gestreut haben (Metastasen).

Metastase des 2. Brustwirbels

 

Einleitung

Grundsätzlich kann man sie einteilen nach primären und sekundären Tumoren, nach ihrer Lage innerhalb oder ausserhalb des Rückenmarkshaut (Dura) und innerhalb oder ausserhalb des Rückenmarks (Myelon) selber oder nach ihrem Gewebstypus bzw. Wachstums- und Infiltrationspotenz nach der WHO-Graduierung der Zellzugehörigkeit und Malignität. Ausserdem ist die Verteilungshäufigkeit bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich.

Meningiom auf Höhe des 2. Brustwirbels mit Kompression des Rückenmarks; Kernspintomogramm und OP-Photo

Histologie (Gewebetypisierung)

Von den primären neurogenen Tumoren sind am häufigsten die Meningiome, gutartige Tumoren, die von den Rückenmarkshäuten ausgehen. Sie machen ca. 42 % aus und treten am häufigsten bei Frauen in der 5. – 6. Lebensdekade auf. Ein anderer häufiger (22%), gutartiger Tumor ist das Neurinom, das aus den Nervenscheidenzellen entsteht und meist im 25.-40. Lebensjahr symptomatisch wird. Seltener sind Ependymome (15%) und Astrocytome (11%), die von Nervenzellreihen innerhalb des Rückenmarks ausgehen. Daneben gibt es noch seltenere Tumoren wie z.B. Hämangioblastome (Gefässtumoren), Lipome (Fettgewebstumoren), Missbildungstumoren. Ganz selten kommen bösartige Tumoren wie Glioblastome im Wirbelkanal vor, dann meist als sog. "Abtropfmetastasen", die auch beim Medulloblastom, malignen Ependymom oder bei Keimzelltumoren möglich sind.

 

		Lipom (Fettgewebstumor) innerhalb des Rückenmarks, welches durch die Verwachsungen des Tumor und der Nervenfasern mit dem Unterhautfettgewebe tief im untersten Wirbelkanalbereich festhängt mit der Folge der Zugschädigung des Rückenmarks
		Neurinom (Nervenscheidentumor) im Lendenwirbelkana
		Multiple Hämangioblastome (Gefässtumoren) im thorakalen Rückenmark bei VonHippel-Lindau-Erkrankung

30-55% der spinalen Tumoren sind Metastasen (NITTNER; GREENBERG). Sie betreffen meist den knöchernen Wirbelkörper und wachsen von dort aus in den Spinalkanal ein, liegen also intraspinal (innerhalb des Kanals), aber extradural (ausserhalb der Rückenmarkshaut) und komprimieren die Nervenstrukturen von aussen. Ganz selten siedeln sich Metastasen auch im Rückenmark selber an (intramedullär). Grunderkrankungen, die häufig in den Wirbelkanal metastasieren, sind Brust- und Prostatakrebs, maligne Lymphome, maligne Melanome, Nierenzellcarcinome, Plasmocytome, Brochialcarcinome. Allerdings ist in ca. 10% die Grunderkrankung zum Zeitpunkt des Auftretens der spinalen Metastase noch nicht bekannt.

Ependymom des Filum terminale im Lendenwirbelsäulenbereich mit Kompression der Nervenwurzeln; Kernspintomogramm und OP-Photo

Erkrankungsalter

Naturgemäss ist die Verteilung der Krankeitsentitäten bei Kindern anders als bei Erwachsenen. Metastasen kommen nur sehr selten vor, dann als Abtropfmetastasen von Hirntumoren oder in Form von bösartigen Knochen- oder Nierentumoren. Bei Kindern sind die Gliome wie Astrocytome und Ependymome häufiger als bei Erwachsenen. Auch Medulloblastome und Sarkome kommen überwiegend bei Kindern vor.

		Gliom (pilocytisches Astrocytom) im Halsmark (Kernspintomogramm)
		pilocytisches Astrocytom im Rückenmark (intraoperatives Ultraschall-Bild)

 

Symptome

Symptome bei Rückenmarkstumoren bestehen aus Schmerzen ( im Rücken, am Brustkorb gürtelförmig oder an den Beinen ), Taubheitsgefühlen an den Beinen, unsicherem Gangbild, Blasenentleerungsstörung, Lähmungen der Beine bis hin zur Querschnittslähmung. Die Symptome können sich auch schleichend entwickeln, so dass sie zunächst kaum bemerkt werden. So können Rückenmarkstumoren z.T. auch lange unerkannt bleiben.

Missbildungstumor (enthaltend Knochenanlagen und Gefässkäuel) innerhalb des untersten Anteils des Rückenmarks (Conusbereich, u.a. Blasenzentrum)

 

 

Radiologische Diagnostik

Bildgebende Verfahren, die zur Abklärung solcher Beschwerden eingesetzt werden, sind: Kernspintomographie, Computertomographie, Röntgennativaufnahmen, Myelographie (Kontrastmitteldarstellung des Wirbelkanals) und ggf. Angiographie (Gefässdarstellung).

 

 

Lokalisation

Grundsätzlich kommen spinale Tumoren in allen Wirbelsäulenabschnitten vor, an der Hals-, Brust- und Lendenwirbelsäule bis hin zum Kreuzbein. Jedoch liegen bestimmte Tumoren bevorzugt in bestimmten Regionen (z.B. Meningiome thoracal). Die radiologische Diagnostik zeigt nicht nur die Höhenlokalisation, sondern auch, wie der Tumor in Relation zum Nervengewebe liegt, was massgeblich die klinischen Beschwerden bestimmt und für die operative Behandlung relevant ist. Auch hier gibt es bevorzugte Lokalisationen der einzelnen Tumoren , z.B. Meningiome und Neurinome innerhalb der Rückenmarkshaut (intradural), aber nicht infiltrierend im Rückenmark, sondern von aussen komprimierend (extramedullär), während die Gliome intradural und intramedullär liegen (innerhalb des Rückenmarks). Es gibt auch Tumoren, die sowohl innerhalb als auch ausserhalb des Rückenmarks vorkommen können, wie Metastasen oder Ependymome.

 

 

Therapie

Die Therapie richtet sich einerseits nach den Beschwerden und den neurologischen Ausfällen des Patienten sowie seines Gesamtzustandes, andererseits nach der Art und Lage des Tumors. In aller Regel wird eine operative Therapie angestrebt. Je nach Gewebsbefund muss dann anschliessend (oder alleinig) bestrahlt oder eine systemische Chemotherapie durchgeführt werden. Sofern der Tumor operabel ist (was meistens der Fall ist) und auch der Patient in einem operationsfähigen Zustand, wird nach entsprechender Röntgendiagnostik und Blutwertkontrolle die Operation in Vollnarkose durchgeführt. Tritt ein Patient mit akuter Querschnittssymptomatik ein, erfolgt die Operation notfallmässig, ggf. auch nachts.

Meist werden spinale Tumoren von hinten (vom Rücken aus) operiert und der Patient in Bauchlage gelagert. Selten wird auch ein Zugang von vorne oder eine sitzende OP-Lagerung gewählt. Nach Röntgenmarkierung der korrekten Operationshöhe wird mittig am Rücken ein Längsschnitt angelegt, die Muskeln am Rücken auseinanderpräpariert und der Zugang zum Wirbelkanal durch Entfernung von etwas Knochen (Laminektomie) geschaffen. Bei Tumoren innerhalb der Rückenmarkshaut muss diese für die Operation eröffnet werden und wird am Ende wieder zugenäht und zusätzlich mit Fibrinkleber abgedichtet. Muss man wegen der Längenausdehnung des Tumors über mehrere Etagen freilegen, wird ggf. der Knochen am Ende der Operation wieder eingesetzt und fixiert. In diesem Falle muss evtl. für ein paar Wochen nach der Operation ein Kunststoffkorsett getragen werden, bis der Knochen verheilt ist.

Bei der Operation werden mikrochirurgische Operationstechniken angewandt, ein OP-Mikroskop eingesetzt, mit Neuromonitoring die Funktion der Nervenbahnen überwacht (bei Tumoren innerhalb des Rückenmarks) und der Tumor mit dem intraoperativen Ultraschall genau lokalisiert und auch eine Resektionskontrolle durchgeführt. Bei infiltrierend wachsenden Tumoren innerhalb des Rückenmarks ist in der Regel bei Erwachsenen eine Komplettentfernung des Tumors nicht (ohne Schädigung) möglich, so dass hier nur eine Teilentfernung angestrebt werden kann; bei bösartigen Tumoren muss anschliessend die Nachbestrahlung erfolgen.  

Gefässtumoren wie Angiome und Hämangioblastome werden gelegentlich vor der Operation vom Neuroradiologen embolisiert, um die Blutungneigung während der Operation zu reduzieren.

Als Alternative oder Ergänzung zur Operation kommt in manchen Fällen die Bestrahlungsbehandlung in Betracht. Sie wird besonders bei metastatischen Tumoren eingesetzt und dient der Tumorwachstumshemmung, der Knochenkonsolidierung (Verhinderung von tumorbedingten Wirbelkörperbrüchen) und der Schmerztherapie. Selbstverständlich erhalten alle Patienten unabhängig von einer chirurgischen oder strahlentherapeutischen Behandlung eine adäquate, medikamentöse Schmerztherapie.

 

 

Nachuntersuchung

Ob ein Rückenmarkstumor rezidiviert (erneut wächst) oder nur einmalig auftritt, hängt vom Gewebebefund (Tumorart und Wachstumsgeschwindigkeit) ab. Als Grundregel gilt: bösartige, raschwachsende Tumoren rezidivieren, gutartige nur selten. Allerdings gibt es auch seltene Fälle, in denen gutartige Tumoren entarten können (z.B. Ependymome, Gliome, Meningiome) und Erkrankungen, bei denen eine genetische Veranlagung zur Ausbildung von Rückenmarkstumoren besteht (z.B. Neurofibromatose, VonHippel-Linau-Erkrankung). Deshalb führen wir in bestimmten Fällen regelmässige ambulante Nachkontrollen (z.B.einmal  jährlich ) durch. Dies wird jeweils mit dem Patienten vor der Entlassung besprochen. In jedem Fall wird nach einer Rückenmarkstumoroperation einmal nach der Operation eine ambulante Nachuntersuchung durchgeführt, um den Erfolg der Operation und physiotherapeutischen Nachbehandlung zu evaluieren.