Missbildungen

Missbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule

Fehlbildungen im Bereich der Wirbelsäule sind häufig. Bis zu 0,3% der Lebendgeborenen haben einen hinten nicht verschlossenen Wirbelkanal (Spina bifida – im Volksmund als „offener Rücken“ bezeichnet). Er ist durch eine Entwicklungsstörung in den ersten 4-6 Schwangerschaftswochen ausgelöst. Dabei bleibt der Verschluss des hinteren Wirbelbogens und der Rückenhaut aus. Oft ist dieser Zustand von einer Fehlbildungen des Rückenmarks begleitet. Man unterscheidet zwischen einer Spina bifida aperta (offener Rücken) und einer Spina bifida occulta (mit Haut bedeckt).

Der ausgebliebene Verschluss der hinteren Wirbelbögen findet sich am häufigsten in Höhe der Lendenwirbelsäule und des Kreuzbeines. Äusserlich sind oft übermässige Behaarung, Hautverfärbung, Grübchen und Fettpolster (Lipome) oder „Gefässmale“ (Angiome) über dem Knochenspalt sichtbar. Innerlich kommt es zu Verklebungen zwischen den Nerven oder dem Rückenmark und der Umgebung. Das verwachsene Rückenmark wird mit zunehmendem Wachstum unter Zug gesetzt. Dies bezeichnet man als „gezogenes Rückenmark“ (Tethered Cord). Dadurch kommt es zu Durchblutungsstörungen, Nervenreizungen, Gefühlsstörungen in den Beinen, Lähmungen, Wachstumshemmungen, Störungen der Funktion von Blase und Darm, sowie Verkrümmungen der Wirbelsäule und der Beine. Letztere Erscheinungen sind nicht immer angeboren, sondern entwickeln sich besonders während des gesteigerten Körperwachstums. Das operative Lösen der Verklebungen ist die Behandlung der Wahl.

Der sogenannte „offene Rücken“ hat je nach Ausmass der Rückenmarkbeteiligung 3 Schweregrade:

die Myelocele ist der sogenannte „offene Rücken“ mit freiliegendem, offenem Rückenmark. Dies ist die schwerste Form des offenen Rückens;
die Myelomeningocele, bei der das Rückenmark teilweise geschlossen ist, die Rückenmarkshüllen sich aber durch die nicht verschlossene Haut vorwölben, und
die Meningocele, eine reine Ausstülpung der Rückenmarkhäute mit normalem Rückenmark.

Häufig findet sich als begleitende Fehlbildung eine Vergrösserung der Hirnkammern (Hydrocephalus). Sowohl der offene Rücken als auch der Hydrocephalus müssen frühzeitig nach der Geburt operativ korrigiert werden. Regelmässige orthopädische Massnahmen und urologische Behandlungen schliessen sich an.

Eine weitere Fehlbildung ist die Rückenmarkspaltung (Diastomatomyelie), bei der ein knöcherner Sporn, der den Wirbelkanal von vorne nach hinten in der Mittellinie spaltet und durch das Rückenmark zieht. Auch dies führt zu einer „Fesselung“ des Rückenmarkes. Diese Missbildung muss bei Auftreten von Symptomen ebenfalls operiert werden. Ziel der Operation ist die Entfernung des Sporns.

Ein weiteres Krankheitsbild das häufig weniger Beachtung finden sind kleine Hautgangseröffnungen (Dermalsinus, Dermalfistel), Hautmulden oder gangförmige Hauteinsenkungen, die bis an das Rückenmark reichen können. Diese Hautgangseröffnungen können Eintrittspforte für Keime bilden. Sie liegen gewöhnlich am Ende der Wirbelsäule innerhalb abnormer Behaarungsflecke oder in Gegenden mit Hautverfärbungen über der Wirbelsäule. Oft machen erst Entzündungszeichen auf den Dermalsinus aufmerksam. Die Behandlung besteht in der operativen Entfernung der Gänge und Tumoren.