Kinderneurochirurgie

 

Im Bereich der Kinderneurochirurgie besteht eine enge Zusammenarbeit zwischen unserer Klinik und dem Ostschweizer Kinderspital St. Gallen: Die Kinder werden zumeist im Kinderspital hospitalisiert, je nach Bedarf auf der Interdisziplinären Intensivstation, Kinderchirurgie, Onkologie oder auf der Säuglingsstation. Natürlich sind ausser den genannten Disziplinen auch Neuropädiater, Rehabilitationsmediziner und Radiologen involviert, nicht zuletzt in der regelmässig stattfindenden interdisziplinären Fallbesprechung, dem „Neurokränzli“. Hier findet ein enger fachlicher Austausch statt.

Die Gehirn- und Rückenmarksoperationen werden in unseren Operationssälen im Kantonsspitals durchgeführt, die Patienten direkt präoperativ zu uns, direkt postoperativ - bei Bedarf auch intubiert - per Notarztwagen zurück ins Kinderspital, transportiert.

Somit ist eine optimale operative Versorgung der Kinder bei uns mit den zur Verfügung stehenden modernsten Methoden, wie z.B. Intraoperativem Neuromonitoring und Ultraschall, Neuroendoskopie, Neuronavigation, Tumorentfernung mit dem Ultraschallsauger (CUSA) und routinemässige Anwendung des Operationsmikroskopes in jedem Fall gewährleistet. Postoperativ dagegen findet eine optimale und spezialisierte pädiatrische Betreuung im Kinderspital statt, natürlich unterstützt durch tägliche Mitbetreuung der Patienten durch uns Neurochirurgen.

Kleinere Eingriffe wie z.B. Shuntoperationen bei Hydrocephalus finden im Kinderspital statt, um den Patienten den Transport zu ersparen. Ein regelmässiger Konsiliardienst mit dem Kinderspital wird ebenfalls aufrechterhalten.

In der „Erwachsenenneurochirurgie“ beschäftigt man sich häufig mit der operativen Behandlung degenerativer Erkrankungen und ihren Folgen wie z.B. Verschleisserscheinungen an der Wirbelsäule, Schlaganfällen usw. Das neurochirurgische Spektrum im Kindesalter befasst sich dagegen zu einem grossen Teil mit angeborenen Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen des Zentralen Nervensystems. Diese können durch entsprechende Operationen natürlich nicht beseitigt, jedoch oft gut behandelt werden, so dass ein deutlich erleichtertes oder fast normales Leben vielfach ermöglicht wird. Natürlich treten auch Tumore im Gehirn- und Rückenmarksbereich – gutartige wie bösartige – zum Teil bereits ab dem Säuglingsalter auf. Hier findet eine enge Zusammenarbeit zwischen Neurochirurgen, Strahlentherapeuten und Onkologen statt, sodass eine optimale Betreuung der Patienten gewährleistet ist. Ein weiterer Teil des Spektrums besteht natürlich auch in der operativen Behandlung kindlicher Schädelhirntraumen. Siehe auch folgende Stichworte auf dieser Homepage: Endoskopie, Hirnchirurgie-Missbildungen, Hirnchirurgie-Hirntumore sowie Wirbelsäulenchirurgie-Missbildungen, Wirbelsäulenchirurgie -Rückenmarkstumore.


Ausgewählte Krankheitsbilder aus der Kinderneurochirurgie

Hydrocephalus (Wasserkopf): Entstehung durch Stau des Liquors in den Hirnventrikeln, dadurch kommt es zu einer Vergrösserung der Hirnkammern auf Kosten des Gehirns und zu Hirndruck. Ursachen können neben der Fehlbildungen des Ventrikelsystems ein Abflusshindernis im Bereich des Ventrikelsystems wie eine Zyste oder ein Tumor sein, oder aber die verminderte Rückresorption des Liquors nach Hirnblutungen und Entzündungen.

 

 

Tumorbedingter Hydrocephalus, dargestellt im CCT Hydrocephalus im MRT

Hydrocephalus durch Arachnoidalcysten

Die Diagnose wird bei vorliegender Hirndrucksymptomatik im Computer- oder Kernspintomogramm, bei Säuglingen durch eine Ultraschalluntersuchung über die Fontanelle gestellt. Die Behandlung besteht häufig in einer Shuntimplantation: Ein Ventilsystems zur Ableitung des Hirnwassers wird in die Bauchhöhle oder in den Herzvorhof implantiert. Diese Operation wird meistens im Kinderspital durchgeführt, wenn nötig auch mit programmierbaren Ventilen, die Folgeoperationen ersparen können.



Eine in ausgewählten Fällen weitaus elegantere Methode ist die endoskopische Operation, bei der zwischen verschiedenen Kompartimenten des Liquorsystems eine Verbindung zum Abfluss des Liquors geschaffen werden kann und somit eine Implantation von Fremdmaterial vermieden wird.

 

Neuroendoskop	Stark erweitertes Ventrikelsystem
Fensterung im Boden des 3. Ventrikels	Innenansicht des Seitenventrikels im Endoskop

 

Hydropcephalus durch Cyste im 3. Ventrikel, vor und nach endoskopischer Fensterung.


Fehkbildung von Rückenmark, Gehirn und Wirbelsäule

(Myelo)Meningocele: Verschlussstörung des „Neuralrohres“, das Rückenmark oder Teile davon liegen ausserhalb des knöchernen, an dieser Stelle offenen Wirbelkanals (Spina bifida), je nach Ausprägung der Fehlbildung kann der neurologische Status unauffällig sein oder Störungen bis zur kompletten Querschnittslähmung mit Blasen- und Mastdarmstörungen vorliegen, häufig auch Klumpfüsse und ein Hydrocephalus. Diese Fehlbildung gibt es auch am Gehirn, dort wird sie Encephalocele genannt. Ziel der Operation ist, freiliegende Nervenstrukturen mit schützendem Gewebe zu decken und Defekte zu verschliessen, hier wird auch regelmässig Goretex als künstliche Rückenmarkshaut eingesetzt.

 

(Myelo)Meningocelen unterschiedlicher Ausprägung

Encephalocele

Die Primärversorgung dieser Fehlbildungen wird meistens so früh wie möglich nach der Geburt im Kinderspital durchgeführt. Alle betroffenen Kinder werden regelmässig neurologisch, urologisch und orthopädisch nachuntersucht, wobei – durch das Wachstum der Kinder zu erwartende – Folgeprobleme dann durch uns Neurochirurgen operativ behandelt werden:

Bei vielen der Kinder kommt es im Laufe des Wachstums der Wirbelsäule bei fehlgebildetem und mit der Umgebung verwachsenem Rückenmark zu „Zug“ an den Nervenstrukturen, die zu einer Durchblutungsstörung mit Funktionseinbusse führen wie z.B. einer Verschlechterung oder Auftreten von Lähmungserscheinungen oder Störungen der Blasenfunktion. Dieses bezeichnet man als „tethering“ (Fesselung, Anbindung) des Rückenmarkes. Die von uns dann durchzuführenden mehrstündigen mikrochirurgischen Operationen, das „detethering“, haben zum Ziel, Verwachsungen zu lösen, Nervenstrukturen zu mobilisieren und so ihre Funktion zu verbessern. Diese Operationen werden unter intraoperativem Neuromonitoring durchgeführt, damit jederzeit die Funktion der freigelegten Nerven geprüft, überwacht und so geschont werden kann.

 

Cystenbildung im Rückenmark (Syringomyelie) durch „tethering“, u.U. ist das gesamte Rückenmark inklusive Halsmark betroffen. Intraoperativer Befund: Breit verwachsenes, fehlgebildetes Rückenmark, das aus zwei Strängen besteht.

Auch gibt es in diesem Rahmen Fettgewebsgeschwülste – Lipome –, die mit dem Rückenmark und sämtlichen austretenden Nervenwurzeln, der cauda equina, verwachsen sind, und unter elektrophysiologischer Kontrolle der Nervenfunktion entfernt werden müssen.



Hier verwenden wir oft Goretex, um eventuell fehlende Anteile der Rückenmarkshaut zu ersetzen und einer so neuerlichen Vernarbung mit dem umgebenden Gewebe vorzubeugen.



Dermalsinus: Bindegewebiger Verbindungsgang zwischen Rückenmark und Haut, der oft als kleines Grübchen zu erkennen ist. Bei Austritt von Nervenwasser und somit einer offenen Verbindung zum Rückenmarkskanal kann es zu Bakterieneintritt mit nachfolgenderm Abszess und Hirnhautentzündung kommen. Häufig wird die Diagnose erst nach Auftreten mehrerer Hirnhautenzündungen gestellt. Weiterhin kann es zu dem bereits geschilderten Zug am Rückenmark kommen, oder es befinden sich zusätzlich Tumore am Rückenmark, sodass eine operative Entfernung angezeigt ist.

Diastematomyelie: Spaltbildung des Rückenmarkes mit fast immer vorhandener Fehlbildung der Wirbelsäule. Oft sind die beiden Rückenmarksstränge durch einen Knochensporn oder ein Bindegewebsseptum voneinander getrennt. Es kann im Folgenden zu einer Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose), zu Bein- und Rückenschmerzen, Lähmungen, Gefühls- oder Blasenstörungen und zu Fussdeformitäten kommen. Die Operation besteht in einer Entfernung des Knochensporns/Septums und dem Lösen von Verwachsungen, um dem Rückenmark höchstmögliche Mobilität zu verleihen und so eine Rückbildung der neurologischen Störungen zu bewirken.

 

Hirn- und Rückenmarkstumore

Die im Kindesalter auftretenden Hirntumore unterscheiden sich hinsichtlich Lokalisation und Art deutlich von jenen, die typischerweise im Erwachsenenalter auftreten. 55% der kindlichen Hirntumore entstehen im Grosshirnbereich und verursachen Symptome entsprechend ihrer Lokalisation, wie Lähmungen, Sprachstörungen oder epileptische Anfälle. Typisch sind hier Astrocytome, Kraniopharyngeome, Plexuspapillome, seltener auch Meningeome. 40% der Hirntumore bei Kindern befinden sich im Kleinhirn- oder Hirnstammbereich und werden oft spät diagnostiziert. Meistens besteht ein Hydrocephalus mit bereits deutlichem Hirndruck, da der kindliche Schädel noch elastisch und somit in der Lage, entstehendem Hirndruck zunächst zu kompensieren. Im Säuglingsalter fällt dann ein überproportionales Kopfwachstum auf. Im Hirnstamm und Kleinhirnbereich treten z.B. Astrocytome, Medulloblastome und Ependymome auf. Bösartige Hirntumore, der Anteil beträgt 25%, erfordern postoperativ eine Chemotherapie, evtl. auch Bestrahlung.

Nur 5% der Tumore entstehen im Rückenmarksbereich und können Schmerzen, Gefühlsstörungen und Lähmungen verursachen. Die Diagnose erfolgt im Kernspintomogramm (MRT), machmal wird zusätzlich eine Darstellung der Blutgefässe (Angiographie) nötig.

 

Technische Voraussetzungen für die Operation

Operationsmikroskop

Ultraschall intraoperativ

Zur Entfernung von Tumoren wird der CUSA (Ultraschallzertrümmerer) eingesetzt.

 

Mit Hilfe der intraoperativen Elektrophysiologie werden die Hirnströme gemessen, die Bewegungsregion an der Hirnrinde kann identifiziert werden, die Hirnstamm- und Rückenmarksfunktion werden überwacht, sowie einzelne Nervenwurzeln identifiziert.


Entfernung eines Kleinhirntumores, Ablauf der Operation

 

Tumor im 4. Ventrikel mit deutlichem Hydrocephalus

Zugangsplanung

 

 

 

Lagerung im Sitzen, Fixieren des Kopfes in Narkose, Planung des Hautschnittes

 

 

 

Darstellung der harten Hirnhaut nach Eröffnen des Knochens Kleinhirn (Anatomisches Präparat)




A: Der Tumor wölbt sich bereits zwischen den beiden Kleinhirnhälften hervor.

B: Beide Kleinhirnhälften werden mit Hirnspateln vorsichtig zu Seite verlagert.

C: Der Tumor ist entfernt, man sieht in die 4. Hirnkammer.
Der Hydrocephalus ist hiermit beseitigt, da der Hirnwasserablauf wiederhergestellt ist. Der Patient wird keinen Shunt benötigen.